tulburări cerebeloase cauze, simptome, semne, tratament
În tulburări cerebeloase poate fi un număr mare de motive.
Set de simptome pot varia în funcție de cauza, dar în mod normal include ataxia (mișcări necoordonare). Diagnosticul se bazeaza pe datele clinice și datele neuroimagistice sunt adesea completate și, uneori, rezultatele testelor genetice. Tratamentul este de obicei simptomatic, cu excepția cazului în cauză nu este identificată este dobândită și reversibilă.
Cerebelul este împărțit în trei părți.
- Arhitserebellum (vestibulotserebellum) include porțiuni Klotchkov-nodulară, care este situat la mijlocul.
- Mid situat vierme (paleotserebellum) este responsabil de coordonarea mișcărilor trunchiului și picioarelor. vierme înfrângere duce la mersul pe jos afectarea si mentinerea postura.
- situate Lateral emisfere ale cerebelului (neotserebellum): acestea sunt responsabile pentru controlul mișcărilor rapide și precis coordonate ale membrelor.
În prezent, tot mai mulți cercetători sunt de acord că, în plus față de cerebel controlează coordonarea și unele aspecte ale memoriei, de învățare și de gândire.
Ataxia este cea mai Trăsătura caracteristică a leziunilor cerebelului, cu toate acestea, pot să apară alte simptome.
Cauzele tulburări cerebeloase
malformații congenitale adesea sunt sporadice și adesea parte din sindroamele complexe (de exemplu, Dandy-Walker anomalie) în încălcarea diferitelor părți ale SNC. Malformații congenitale manifesta timpuriu in viata si progreseaza cu varsta. Simptomele, care apar depind de structurile afectate; în acest caz, de regulă, există ataxie.
ataxie ereditari poate avea ca autosomal dominanta de tip recesiv autozomal de moștenire. Pentru ataxie autozomal recesiva sunt ataxia Friedreich (cele mai frecvente), telangiectazie ataxie, abetalipoproteinemia, ataxie cu deficit izolat vitamina E si tserebrotendinozny xanthelasmatosis.
ataxia Friedreich se dezvoltă datorită expansiunii repetiții în tandem în codificarea GAA-genei proteinei mitocondriale frataxin. Nivelele reduse de frataxină duc la acumularea excesivă de fier în mitocondrii și întreruperea operațiunilor acestora. Unsteadiness atunci când mersul pe jos începe să apară cu vârste cuprinse între 5-15 ani între, la care apoi se alăture în membrele superioare ataxie, disartrie, și pareze (mai ales la nivelul picioarelor). De multe ori suferă de informații. Tremor, dacă este disponibil, este exprimat ușor. Există, de asemenea, reflexe depresie profundă.
ataxie spinocerebellar (CAC) constituie o mare parte a ataxias dominante. Clasificarea acestor ataxias revizuit în mod repetat, ca noi cunoștințe cu privire la caracteristicile lor genetice. identificate în prezent cel puțin 28 de loci, mutațiile în care conduc la CAC de dezvoltare. Cel puțin 10 mutație loci constă în extinderea repeta de nucleotide, în special în unele forme observate număr de repetiții (ca în boala lui Huntington) CAC CAG-creștere, care codifică aminoacidul glutamina. Manifestările clinice sunt variate. In unele forme de cele mai comune CAC observate leziuni multiple ale diferitelor părți ale sistemului nervos central și periferic, cu dezvoltarea polineuropatie, simptome piramidale ale sindromului picioarelor neliniștite și cu siguranță ataxie. În unele are loc numai ataxie CAC cerebeloasa. CAC 5 tip, de asemenea, cunoscut sub numele de boala Machado-Joseph, este, probabil, cea mai comună formă de CAC autosomal dominanta. Simptomele sale includ ataxie și distoniei (uneori), zvâcnind în mușchii feței, ophthalmoplegia și caracteristica „bombat“ ochi.
Dobândite de stat. ataxie Dobândite sunt o consecinta a bolilor neurodegenerative non-ereditare, boli sistemice, expunerea la toxine, sau pot fi idiopatică în natură. bolile sistemice includ alcoolismul, boala celiacă, hipotiroidismul și vitamina E deficit de K leziuni toxice ale cerebelului pot provoca monoxid de carbon, metale grele, litiu, fenitoina și anumite tipuri de solvenți.
La copii, cauza tulburărilor cerebeloase sunt de multe ori o tumoare pe creier, care este de obicei localizată în departamentele cerebeloase de mijloc. În cazuri rare, copiii pot prezenta tulburări cerebeloase reversibile după o infecție virală.