ataxiecerebelară

Concentrându-se pe zona afectată a cerebelului, iese în evidență:

• Static-locomotorie ataxie, care apare în leziunile vermis cerebelos. Dezvoltarea unei tulburări de leziune dată manifestat în primul rând în stabilitatea și mersul lor.
• Ataxie dinamică, care se observă în leziunile emisferele cerebelului. În aceste leziuni funcție de care execută mișcări arbitrare membrelor afectate.

În funcție de boala izolat ataxia cerebeloasa:

• Acută care se dezvoltă dintr-o data ca urmare a unor boli infecțioase (encefalomielita diseminată, encefalite), intoxicații care rezultă din utilizarea de litiu sau medicamente anticonvulsivante, cu accident vascular cerebral cerebeloasă, hidrocefalia obstructivă.
• Subacută. Aceasta are loc atunci când se află în tumorile cerebeloase la encefalopatie Wernicke (de obicei se dezvolta in alcoolism) cu sindromul Guillain-Barre, în caz de intoxicație cu anumite substanțe (mercur, benzen, agenți citotoxici, solvenți organici și clei sintetic), scleroza multiplă și care provin leziuni traumatice cerebrale, hematom subdural. Se poate dezvolta, de asemenea, cu tulburări endocrine, deficit de vitamina și prezența unui proces de localizare a tumorii maligne extracerebrale.
• Cronic progresivă, care se dezvoltă în degenerescentelor cerebelare primare și secundare. Degenerarea cerebeloasă primare includ ataxia ereditar (ataxia-Pierre Marie, atrofie olivopontocerebelară, ataxia Friedreich, ataxie spinocerebellar nefridreyhovskaya și colab.), Parkinsonism (atrofie multiple de sistem) și degenerare cerebeloasa idiopatică. degenerare cerebeloasa secundar se dezvolta in ataxia gluten, degenerarea cerebeloasă paraneoplazică, hipotiroidism, boli intestinale cronice, care este însoțită de malabsorbția de vitamina E, degenerare hepatolenticulară, boala Creutzfeldt-Jakob, anomalii craniovertebral, scleroza multipla si tumori la unghiul mostomozzhechkovogo și fosa craniană posterioară.

Separat izolat ataxie paroxistică episodică, caracterizată prin episoade acute recurente koordinatornyh tulburări.

cauzele

ataxiecerebelară pot fi:

ataxie cerebeloasă ereditara poate provoca boli, cum ar fi:

• ataxia Friedreich de familie. Este o tulburare autozomal recesiva, care se caracterizează printr-o deteriorare degenerative ale sistemului nervos, ca urmare a mutațiilor mostenite in gena frataxin FXN proteina de codificare.
• Sindromul Zeeman lui, apare atunci cand anomalii ale cerebelului. Pentru acest sindrom este caracterizat printr-o combinație de auz normal si inteligenta copilului cu o intarziere de dezvoltare a vorbirii și ataxie.
• Boala lui Betty. Aceasta boala rara are loc în primul an de viață și a moștenit într-o manieră autosomal recesivă. semnele caracteristice sunt o încălcare a staticii și coordonării mișcărilor, ochi, ochi tulburări de coordonare, hipotonia ușoară. Caracteristici displazice pot fi observate.
• ataxie spastică, care este transmis în mod dominant autosomal și se caracterizează prin debutul bolii, la vârsta de 3-4 ani. Această boală este caracterizată prin disartrie, hiperreflexie tendinoasă și creșterea tonusului muscular de tip spastic. Aceasta poate fi însoțită de atrofie a nervului optic, degenerare a retinei, nistagmus și tulburări oculomotori.
• Sindromul Feldman, care este moștenită în mod dominant autosomal. ataxiecerebelară in timp ce boala lent progresiva însoțește Albire precoce a părului și se agită intentsionnogo. Acesta va debuta în a doua decadă a vieții.
• Mioclonus-ataxie (mioclonică cerebeloasa dissinergia Hunt), care se caracterizează prin mioclonus, care afectează inițial mâinile, și, ulterior, devine generalizată, tremor intenție, nistagmus, dissinergia, tonus muscular scăzut, scandând vorbire și ataxia. Aceasta este cauzata de degenerarea structurilor corticale și subcorticale, nuclee cerebeloase, nuclee roșii și conexiunile lor. Această formă rară este moștenită într-un mod autozomal recesiva și, de obicei, își face debutul la o vârstă fragedă. Ca urmare a progresiei bolii pot prezenta crize epileptice si dementa.
• sindrom sau atrofie cerebeloasă tarziu Tom, care apare de obicei după 50 de ani. Ca urmare a atrofie progresiva a cortexului cerebeloasa la pacienții care prezintă semne ale sindromului cerebelos (cerebelos ataxie statică și locomotorie, vorbire cântând, modificări ale scrierii de mână). Poate că dezvoltarea insuficienței piramidale.
• Familie tserebelloolivarnaya atrofie (Holmes degenerare cerebeloasa), prezentat în treapta atrofie progresivă și nuclee roșii și procesele de demielinizare în partea superioară a piciorului cerebelului. Insotit de ataxie statică și dinamică, asynergia, nistagmus, dizartrie, scăderea tonusului muscular și distoniei musculare, tremor cap și mioclonii. Inteligenta, în cele mai multe cazuri persistă. Aproape simultan cu începutul bolii apar convulsii și paroxistic EEG detectat aritmia. moștenire nu a fost stabilită.
• Ataxie X-cromozom, care este transmis prin trăsătura recesivă legată de sex. Se observă, în majoritatea cazurilor la bărbați și se manifestă ca o depreciere cerebeloasa lent progresivă.
• Glutenul ataxie, care este o boală multifactorială și este moștenită în mod dominant autosomal. Conform unor studii recente, ¼ din cazuri de ataxie cerebeloasă idiopatică este cauzată de hipersensibilitate la gluten (boala celiaca apare).
• Sindromul Leiden - Westphal, care se dezvoltă ca parainfecțioase complicație. Există această ataxie cerebeloasă acută la copii, după 1-2 săptămâni după infecție anterioară (tifos, gripa, etc.). Boala este însoțită de o statică grosier și ataxie dinamic, tremurături intenție, nistagmus, scandând de vorbire, scaderea tonusului muscular, si hypermetric asynergia. Lichidul cefalorahidian contine o cantitate moderata de proteine ​​detectate pleiocitoza limfocitara. Boala într-un stadiu incipient poate fi însoțită de amețeli, delir, convulsii. Pentru benigne.

Cauza ataxiecerebelară dobândite pot fi:

• degenerare cerebeloasa alcoolică, care se dezvoltă în intoxicație cronică cu alcool. Înfrânt afectează în principal viermele cerebel. Insotit de neuropatie și pierderi grave de memorie.
• Accident vascular cerebral, care, în practica clinică este cea mai frecventa cauza de ataxie acută. Pentru accident vascular cerebral cerebeloasa duc adesea ocluzie aterosclerotice și embolie cardiace.
• infecții virale (varicela, pojarul, virusul Epstein-Barr, virusul Coxsackie și ECHO). De obicei, se dezvolta 2-3 saptamani dupa o infectie virala. Vremea favorabila, o recuperare completă se observă, în cele mai multe cazuri.
• Infecțiile bacteriene (encefalite parainfecțioase, meningita). Simptomele, in special atunci cand tifos si a malariei, amintind de sindromul Leiden - Westphal.
• Intoxicație cu (otrăvire se produce atunci când pesticide, mercur, plumb, etc.).
• Deficitul de vitamina B12. Observat într-o dietă strict vegetariană, pancreatită cronică, după o intervenție chirurgicală gastric, SIDA, utilizarea antiacidelor si alte medicamente, expunerea repetată la protoxidul de azot și sindromul Imerslunda-Grosberg.
• Hipertermie.
• Scleroza multiplă.
• traumatisme cranio-cerebrale.
• formarea tumorilor. Tumoarea nu trebuie să fie localizate în creier - în tumorile maligne de degenerare cerebeloasă paraneoplazică se pot dezvolta în diferite organe, care este însoțită de ataxie cerebeloasa (în curs de dezvoltare cea mai mare parte a cancerului de san sau a ovarelor).
• intoxicație generală, care se observă în cancerul de bronhiilor, pulmonar, de sân, ovarian, precum si sindromul manifestata Barraquer - Bordas - Ruiz - Lara. Când acest sindrom se dezvoltă ca rezultat al atrofiei rapid progresiva a cerebelului.

Cauza ataxiecerebelară în oameni 40 - 75 de ani poate fi boala Marie - Foix - Alajouanine. Boala cu o etiologie necunoscută asociată tardiv atrofie cerebeloasă corticală simetrice, care se manifestă redus tulburările tonusului muscular si koordinatornyh in primul rand la nivelul picioarelor.

In plus, ataxie cerebeloasă detectate de boala Creutzfeldt-Jakob - boala degenerativă a creierului care este sporadice (forme familiale de moștenire autozomal dominantă constituie doar 5-15%), și se referă la un grup de boli prionice (cauzată de acumularea de proteine ​​prionice anormale in creier creier).

Motivul paroxistice ataxia episodice poate fi o autosomal dominanta ereditar prima ataxie periodică și de tip 2, boala „sirop de arțar“ boala Hartnupa și piruvat deficit de dehidrogenaza.

Cerebelul este situat sub lobii occipital emisferele cerebrale din spatele bulbul rahidian și Pons, este responsabil pentru coordonarea, reglarea tonusului muscular și echilibrul menținând.

vine în mod normal, de la maduva spinarii la cortexul emisferelor informațiilor aferente cerebelos semnalele tonusului muscular, postura si membrelor, care sunt disponibile în acest moment, iar informațiile care provin din centrele motorii ale emisferelor cerebrale ale cortexului cerebral, oferă o idee despre starea finală dorită.

Scoarța cerebelului compară această eroare de informații și, de numărare, transmite datele către centrele motorii.

Atunci când leziunile aferente comparație cerebelul și informația eferent este perturbată, deci apare necoordonare (mersul pe jos în primul rând și alte mișcări complexe care necesită funcției musculare coordonate - agoniști, antagoniști, etc.).

ataxiecerebelară este prezentat:

• mersul pe jos și în picioare Afectarea. În poziția stând în picioare încălecat pacientului și încearcă să echilibreze corpul cu mâna. Gait caracterizat prin incertitudine, picioare largi sunt plasate la mersul pe jos, corpul indreptat excesiv, dar pacientul este încă „arunca“ dintr-o parte în alta (instabilitate vizibil mai ales în viraje). Când emisferă cerebeloasă în timpul mersului există o deviere de la o direcție predeterminată spre nidus patologică.
• tulburări de coordonare a membrelor.
• Intentie tremor, care se dezvoltă atunci când se apropie tinta (degetul la nas și colab.).
• Discursul scandau (nu buna, devine lent și intermitent, stresul pe fiecare silabă).
• Nistagmus.
• Reducerea tonusului muscular (afectează de obicei la nivelul membrelor superioare). Nu este crescut oboseala musculara, dar plângerile de tonus muscular scăzut la pacienții de obicei, nu.

In plus fata de aceste simptome clasice pentru semne ale ataxie cerebeloasa includ:

• dysmetria (hipo și hypermetric), manifestată prin mișcări excesive sau insuficiente amplitudine;
• dissinergia, care se manifestă o încălcare a muncii convenite muschii diferite;
• disdiadohokinez (afectarea capacității de a efectua alternativ rapid în direcția opusă celei de deplasare);
• tremor postural (dezvoltat de posturi care dețin).

Pe fondul tulburărilor atactici severitate oboseala la pacientii cu leziune cerebeloasă creste.

Atunci când leziunile cerebeloase observate adesea lentoarea de gândire și atenție redusă. Tulburările cognitive mai pronunțate se dezvolte în leziuni ale vermis cerebelos și regiunile posterioare.

sindroame cognitive cu leziuni cerebeloasa încălcare manifestă capacitatea de a gândi abstract, planificare si fluenta, disprosodiey, agrammatism și tulburări ale funcțiilor vizuale-spațiale.

Poate că apariția unor tulburări emoționale și de personalitate (temperament scurt, necumpătarea reacții afective).

diagnosticare

Diagnosticul se bazează pe datele:

• Istoric (include informații despre momentul apariției simptomelor, istoricul familial și boli anterioare pentru viață).
• General de examinare, pe parcursul căreia reflexele evaluate și tonusul muscular, coordonare efectuat teste, vedere si auz verificate.
• Laborator și investigații instrumentale. Acestea includ de sânge și urină, puncție lombară și analiza LCR, EEG, RMN / CT, Doppler cerebral, ultrasunete și cercetarea ADN.

Tratamentul ataxiecerebelară depinde de natura cauzelor sale.

ataxie cerebeloasă genesis infecțioase inflamatorii necesită utilizarea unei terapii antivirale sau antibacteriene.

Când tulburările vasculare la normalizarea circulator posibil de a utiliza angioprotectors, agenți antiplachetari, trombolitice, vasodilatatoare și anticoagulante.

Când cerebelar ataxia origine toxică efectuat terapie intensivă de perfuzie în asociere cu diuretice de numire, iar în cazurile severe se aplică hemosorption.

Pentru a îmbunătăți coordonarea musculară poate fi administrat amantadina, buspirona, sau clonazepam, gabapentină, cu toate acestea, aceste medicamente au o eficiență scăzută.

Liqmed amintește: mai devreme te caute ajutor de la un specialist, mai multe sanse de a menține sănătatea și pentru a reduce riscul de complicații.